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下面附上一則新聞讓大家了解時事
日黃金週休10天 上班族竟患「連假憂鬱」
:
因為碰到明仁天皇退位,和德仁新天皇即位,日本將從下週六開始,開啟連休10天的黃金週假期!這是日本近代最長的連續假期,不過日本上班族卻不是人人開心。因為放假一樣得做家事,而且小孩得自己照顧,讓不少人因為連假而憂鬱。
五月初是日本的黃金週連假,只是今年的假期讓上班族心情不一樣。
日本上班族:「我老家在北海道,黃金週嘛,剛好回家。」
日本上班族:「要去旅行,去臺灣。」
日本上班族:「一點也不開心,和平日沒兩樣,每天的家事還是得做。」
有些人開心回家、有些人準備出國,只是日本最新調查,有將近四成OL,今年不想過黃金週。
日本記者:「連休會讓大人荷包大失血。大家都連休,就我要連上10天。想到每天要做飯就心寒。」
原來日本今年的黃金週,要從4月27日下個星期六,一路放到5月6日,一口氣連放10天。這可是日本近代史上,最長的連續假期。
日本記者:「因為有些市場會休息,部分商家有可能出現食品短缺的狀況,不過市場也會盡可能開門營業,以豐州市場來說,盡量避免連休三天以上,會跳著開門營業。透過這種方式,來避免市場商品短缺。」
連休10天,可能會讓超市缺貨,更有部分打工族不敢排班,因為小孩沒托兒所可寄放。
日本上班族:「因為小孩的托兒所也放假,所以我得休,說老實話,太長的連休,一點都不開心。」
連休10天,日本人開心嗎?答案恐怕是未必。
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龐貝氏症難辨 易被誤診
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由於晚發型龐貝氏症初期症狀與其他神經肌肉疾病症狀相似,且患者的疾病進程差異性高,更增加診斷上的難度。多數患者常遊走於神經科、骨科、胸腔內科、小兒科、免疫風濕科及復健科而無法確診。中研院院士陳垣崇表示,調查顯示,33%病友曾被誤診為其他疾病,包括生長遲緩、肌肉萎縮症、脊髓肌肉萎縮症、僵直性脊椎炎等。
根據國外及台灣的研究,晚發型龐貝氏症患者從發病到確診,平均歷時約6-8年的時間。無論是延遲診斷或誤診,都將造成患者不可逆的肌肉受損和病情惡化,肌肉強度及功能退化導致需要使用輔助器,也連帶對社交活動造成障礙。呼籲民眾平時應關注身體變化,若骨骼肌肉、呼吸系統、消化系統等出現上述合併症狀,應至醫院神經科進行諮詢與檢查。
現年30歲的龐貝氏症患者張先生,國小時被診斷出脊椎側彎,走路時常跌倒,爬山、爬樓梯走沒幾步路就氣喘吁吁,明明使勁全身氣力,移動速度仍十分緩慢,甚至因為腳沒力,走路變得一跛一跛。先後到骨科、中醫求診,遲遲找不到原因,直至國二才到腦神經內科檢查,確診為罕見的龐貝氏症。
陳垣崇院士指出,龐貝氏症是一種隱性遺傳罕見疾病,因第17對體染色體變異上的GAA基因發生突變或缺失,導致體內缺乏可轉化肝醣為葡萄糖的「酸性α─葡萄糖�酉每」(acidalpha-glu-cosidase,GAA)酵素,使得大量無法分解的肝醣持續堆積,造成肌肉功能受損,並漸進式影響多重器官,包含骨骼肌肉、呼吸系統、心臟、消化系統。
龐貝氏症根據發病年齡而分為嬰兒型及晚發型兩種。台灣自2008年起全面推展龐貝氏症新生兒篩檢,目前已知嬰兒型龐貝氏症的發生率約為五萬分之一,在出生前幾個月內就會出現明顯心臟肥大、肌肉無力情形,病情發展迅速,若沒有立即治療,常因心臟衰竭僅能存活至一、二歲;而晚發型龐貝氏症的發生率約為兩萬分之一,從兒童至成人皆可能發病,症狀表現多樣主要影響骨骼肌肉及呼吸道肌肉,如肌肉無力、下背痛、脊椎側彎、走路爬樓梯困難、呼吸困難、早晨頭痛、睡眠呼吸障礙等。
根據最新一份中港台龐貝氏症病友調查報告,患者出現病徵後求醫比例僅三成,未及時求醫原因包含沒有察覺病徵(46%)、誤以為因生活習慣影響,如少運動、吸菸等(38%)及感覺病情輕微(31%);主動求醫的病友近5成是家人發現其身體異常而就醫。
目前龐貝氏症的主要治療方式為「酵素替代療法」(enzymereplacementther-apy,ERT),醫師亦會根據患者症狀輔以數種不同的支持性療法,如配合飲食照護、呼吸照護、運動及復健、心理支持,以改善患者整體的生理功能,擁有更好的生活品質。
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